我们综述了有关吸入甘露醇治疗囊性纤维化患者肺部疾病的效果的证据。

有些药剂被用来清除囊性纤维化患者气道中的分泌物。甘露醇能增加粘液的清除，但其确切的作用机制尚不清楚。与需要通过雾化器给药的既定制剂相比，甘露醇的干粉制剂可能更方便、更容易使用。吸入性干粉甘露醇治疗囊性纤维化的III期试验已经完成，目前在澳大利亚和欧洲的一些国家已经上市。这是对以前综述的更新。

本综述中纳入了六项研究（共有784名成人和儿童）。五项研究将标准剂量的甘露醇与对照组（极低剂量的甘露醇或一种不允许活性药物到达肺部的甘露醇）进行比较，第六项研究将甘露醇与雾化重组人脱氧核糖核酸酶（阿法链道酶）单独或一起使用进行比较。受试者可以继续使用阿法脱氧核糖核酸酶和其他标准疗法，但如果他们正在使用高渗盐水，则在六项研究的五项中排除。这些研究的治疗持续了12天到6个月。 五项研究为门诊患者提供治疗，在一项研究中，接受治疗的儿童由于肺部恶化（疾病发作）而住院。

由于研究的设计、检查的治疗方法和环境（医院或门诊病人）的不同，很难将本综述中的研究证据结合起来。我们从药物制造商和一位研究作者那里获得了一些额外的信息以协助综述。

本综述发现低至极低质量证据表明，甘露醇治疗组与对照治疗组或在使用甘露醇治疗时使用或不使用额外的阿法链道酶，病人的生活质量都没有区别。在比较甘露醇和对照组的大型研究中，有中等质量证据表明某些肺功能指标得到了改善。在成人亚组中，以及在使用阿法链道酶和未使用阿法链道酶的人中也看到了有益的效果。咳嗽（包括咳血），气道收缩，咽部或喉部疼痛以及治疗后呕吐是两种治疗方法中最常报告的副作用，但没有证据表明使用甘露醇时这些副作用比对照治疗或使用阿法链道酶时发生得更多。

没有一项研究将甘露醇与雾化高渗盐水进行比较，因此我们无法评论哪种药剂更有利于气道清除。需要更多的研究来回答这个问题。

根据测量的结果，我们判断本综述的证据质量为极低至中等质量。我们认为研究设计的方式不会影响结果。我们判断每个参加研究的人都有同等的机会进入任何一个治疗组，他们不会事先或在研究过程中知道自己接受的是哪种治疗。但是，退出研究的人数可能会影响到对结果的解释、有多少人被招募到研究中以及如何从所有可能被纳入的囊性纤维化患者中选择他们。

尽管这些问题中的某些问题在药物制造商（也是研究的赞助者）提供了一些额外信息后得到了解决。重要的是要意识到，在人们开始研究之前，他们参加了一个测试，看他们是否能耐受甘露醇，只有那些能耐受甘露醇治疗的人才能继续参与试验。这意味着研究结果仅适用于那些能够耐受甘露醇的囊性纤维化患者。

有中等质量证据表明，与对照组相比，使用甘露醇治疗6个月与囊性纤维化患者的某些肺功能指标的改善有关。有低至极低质量证据表明，与对照组相比，服用甘露醇的受试者在生活质量方面没有差异。本综述提供了极低质量证据，表明甘露醇与单用阿法链道酶以及甘露醇加阿法链道酶相比，在肺功能和生活质量方面没有差异。

本综述的临床意义表明，甘露醇可以被考虑作为囊性纤维化的一种治疗方法；但还需要进一步的研究，以确定谁可能获益最多，以及这种获益是否能长期持续。此外，在考虑将其作为主流疗法之前，需要对其疗效与其他（既定的）粘液溶解疗法进行比较研究。